Foto: Sergio F Cara (NotiPress/Composición)
Una reciente investigación sobre las mitocondrias reveló avances en la comprensión del papel esencial en la salud celular. Estos orgánulos, conocidos por su función en la producción de energía, son importantes para mantener el equilibrio del calcio y regular la muerte celular. En ese sentido, un estudio profundizó en el proceso de fusión mitocondrial, mecanismo controlado por la proteína mitofusina 2 (Mfn2), cuyo mal funcionamiento está vinculado a diversas enfermedades graves, incluyendo trastornos neurodegenerativos, problemas cardíacos y cáncer.
Este descubrimiento podría abrir nuevas vías para el desarrollo de terapias dirigidas a tratar patologías relacionadas con la disfunción mitocondrial. Frente a esta investigación, el trabajo fue liderado por Alejandro Peñalva, investigador del Conicet del Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Bahía Blanca (INIBIBB, CONICET-UNS) e Iván López Montero, de la Universidad Complutense de Madrid (UCM). Este hallazgo logró visualizar por primera vez cómo el Mfn2 lleva a cabo su función a nivel molecular.
Para entender este avance científico, en el núcleo de la fusión mitocondrial se encuentra la proteína mitofusina 2 (Mfn2), la cual controla la unión física de las membranas de dos mitocondrias. Este proceso es fundamental para la funcionalidad mitocondrial, y su disfunción puede tener consecuencias devastadoras.
Dicho logro, publicado en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) de Estados Unidos, representa un avance en la biomedicina. Según explicó Alejandro Peñalva, comprender el funcionamiento molecular de Mfn2 abre nuevas oportunidades para el desarrollo de terapias más efectivas. Estas podrían aplicarse en el tratamiento de afecciones neuromusculares causadas por mutaciones en el gen que codifica esta proteína, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth 2A, que afecta los nervios periféricos y provoca debilidad muscular y atrofia.
Con en el fin de lograr este avance, los investigadores desarrollaron un protocolo innovador permitiéndoles clonar y producir Mfn2 en células de mamífero. Posteriormente, purificaron la proteína mediante cromatografía de afinidad y la incorporaron en membranas mitocondriales modelo. Este enfoque permitió identificar las condiciones necesarias para que Mfn2 realice su función, asignando la ruta específica por la que actúa en la fusión de membranas mitocondriales.
No obstante, el estudio incluyó experimentos realizados en el Instituto Laue Langevin en Grenoble, Francia, donde los científicos utilizaron reflectometría de neutrones para obtener información estructural detallada sobre Mfn2. Estos experimentos aportaron datos fundamentales de la proporción adecuada entre lípidos y proteínas, así como la composición específica de los lípidos en la membrana, necesarios para que la fusión mitocondrial ocurra.
Los resultados de esta investigación no solo contribuirán a tener una comprensión más profunda de la dinámica mitocondrial, sino también abren nuevas vías para desarrollar estrategias farmacológicas destinadas a combatir enfermedades relacionadas con la disfunción de Mfn2. Con este conocimiento, los investigadores esperan poder diseñar terapias dirigidas a mejorar la salud de pacientes afectados por estas patologías.
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