Conoce los trastornos de coagulación raros y cuál es su tratamiento en México

 23-07-2021
Paloma Takahashi
   
Foto: Unsplash

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La coagulación de la sangre es un proceso dinámico y complejo, de importancia crucial para la supervivencia humana; en términos generales, esta ocurre cuando una persona sufre una herida superficial o interna y la sangre se acumula para formar un coágulo en el lugar de la herida y detener la hemorragia.

Existen desórdenes de coagulación comunes y otros que se presentan de manera aislada. Según información de la doctora Berenice Sánchez, hematóloga pediatra, en México existen más de 6 mil casos diagnosticados de desórdenes de coagulación, pero esta cifra podría alcanzar los 12 mil, debido a que se tiene un subregistro.

Al respecto, Novo Nordisk México, farmacéutica especializada en diabetes, obesidad, hemofilia y trastornos endocrinos, ofreció una conferencia de prensa llamada "Entendiendo los desórdenes de la coagulación" en la que estuvo presente NotiPress, y en la cual, el doctor Abraham Majluf, especialista en hematología, habló sobre los desórdenes de la coagulación de baja incidencia.

De acuerdo con el doctor Majluf, la trombastenia de Glanzmann y la hemofilia adquirida son enfermedades raras que afectan a una y dos personas por cada millón, respectivamente. La trombastenia de Glanzmann es un trastorno de las plaquetas hereditario, causado por una deficiencia o un mal funcionamiento en los genes de las glicoproteínas IIb/IIIa en las plaquetas dentro de la sangre. El especialista explicó que "hacer el diagnóstico es complicado porque el médico no puede considerar algo que no conoce, por no estar especializado en hematología".

Esta enfermedad está relacionada con la consanguinidad, es decir, relaciones de pareja en la misma familia y afecta tanto a hombres como a mujeres. Ambos padres pueden ser portadores de un gen anormal, aunque no padezcan la enfermedad, y transmitirlo a su hijo o hija. Las personas con enfermedad de Glanzmann carecen de la capacidad de formar un tapón de plaquetas, afectando al sistema de coagulación. Ante una lesión, las plaquetas no se adhieren entre sí y es difícil la formación de coágulos, por lo que la persona sufre hemorragias de intensidad variable y ante traumas mínimos. "Dada su gravedad, es diagnosticada antes de que el paciente cumpla los 5 años ", indicó el doctor Majluf.

Asimismo, en el caso de la hemofilia adquirida, una persona con un sistema de coagulación previamente sano desarrolla anticuerpos o inhibidores contra uno o varios factores de la coagulación. El factor de la coagulación más frecuentemente dañado es el Factor VIII. El doctor enfatizó que la causa del desarrollo de inhibidores se desconoce, pero puede estar relacionada con el embarazo, enfermedades autoinmunes, uso de ciertos medicamentos o cáncer.

En lo que va de 2021, ya hay 13 pacientes con hemofilia adquirida en México, según datos del doctor Majluf. El especialista se basó en el estudio de la hemofilia de la Unidad de Investigación del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Además, mencionó que los seguros de gastos médicos no cubren este tipo de padecimientos por ser congénitos y de costos elevados.

Conforme con el doctor Majluf, para tener un proceso normal de coagulación se requieren plaquetas y fibrina. El especialista aseguró que, desde el inicio del sexenio de Andrés Manuel López Obrador en 2018, en México se cuenta con más herramientas para poder tratar la hemofilia. En este sentido, en el estado de Tabasco se encuentra la clínica más importante de México. Por último, el doctor Majluf mencionó a NotiPress: "En la salud siempre va a ser preferible prevenir que curar y es el modelo de la medicina cubana". Y resaltó: "Las hemorragias nunca serán algo normal y las complicaciones deben prevenirse por medio de un diagnóstico oportuno".

Identificar padecimientos como hemofilia adquirida y trombastenia de Glanzmann puede ser complicado por lo poco comunes que son. No obstante, las personas deben acudir al médico de manera inmediata si es que llegaran a presentar sangrados frecuentes, prolongados y abundantes, ya sea al lavarse los dientes, cortarse por accidente o al menstruar. Asimismo, siempre es importante recordar que un tratamiento adecuado y oportuno puede hacer la diferencia en la calidad de vida de las personas que viven con desórdenes de la coagulación.




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